Tetralogia Fallot: Diferență între versiuni

De la Wikipedia, enciclopedia liberă
Diferența următoare →
Conținut șters Conținut adăugat
VizualWikitext
Crerarea unei pagini in limba romana -rezumat al Tetralogie Fallot, cea mai frecventa malformatie cardiaca congenitala cianogena
(Nicio diferență)

Versiunea de la 20 iunie 2022 18:50

Tetralogia Fallot (TF) este o malformație cardiacă congenitală caracterizată prin patru aspecte caracteristice.[1] În mod clasic, acestea sunt:

- stenoza pulmonară, care reprezintă o îngustare a tractului de ieșire din ventriculul drept;

- defectul septal ventricular (DSV), care este o comunicare între cei doi ventriculi, care permite circulația sângelui între aceștia;

- hipertrofia ventriculară dreaptă, care reprezintă îngroșarea peretelui ventricular drept;

- o aortă suprapusă pe septul interventricular („călare pe sept”), aorta este plasată deasupra septului interventricular și preia sânge de la ambii ventriculi.

Este cel mai frecvent defect cardiac congenital complex, reprezentând aproximativ 10% din cazuri și are o prevalență estimată între 0,02 și 0,04%.[2]

Semne și simptome

Tetralogia lui Fallot duce la o oxigenare scăzută a sângelui. Acest lucru se datorează amestecului de sânge oxigenat și neoxigenat în ventriculul stâng prin intermediul DSV și curgerii preferențiale a sângelui amestecat din ambii ventriculi prin aortă din cauza obstrucției tractului de ieșire a ventriculului drept. Acest fenomen este cunoscut sub numele de șunt dreapta-stânga. [3]Ca urmare, extremitățile și zona periorală vor căpăta o decolorare albăstruie. Această decolorare se numește cianoză.  În funcție de gradul de obstrucție, simptomele variază de la absența cianozei sau cianoza ușoară până la cianoză profundă la naștere. Alte simptome includ un murmur cardiac care poate varia de la aproape imperceptibil la foarte puternic, dificultăți în alimentație, incapacitatea de a lua în greutate, creștere și dezvoltare fizică întârziată, respirație dificilă (dispnee) la efort, zvâcniri ale degetelor de la mâini și de la picioare și policitemie. [4] Bebelușul se poate învineți la alăptare sau la plâns.

Bebelușii și copiii cu tetralogie de Fallot nereparată pot dezvolta "tet spells”. Acestea sunt crize acute de hipoxie, caracterizate prin dificultăți de respirație, cianoză, agitație și pierderea cunoștinței. Aceasta poate fi inițiată de orice eveniment - cum ar fi anxietatea, durerea, deshidratarea sau febra[5].

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice și pe ecocardiografie.[6]

Tratament

Reparare chirurgicală totală

Repararea chirurgicală totală a TF este o operație curativă. Diferite tehnici pot fi utilizate pentru repararea TF. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se folosește un abord transatrial, prin artera pulmonară.[7] Reparația constă în două etape principale: închiderea DSV cu un plasture și reconstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept.[8]

Această operație pe cord deschis este concepută pentru a atenua stenoza tractului de ieșire al ventriculului drept prin rezecția atentă a mușchiului și pentru a repara DSV.[9] Tractul de ieșire al ventriculului drept poate fi reconstruit folosind în principal 2 proceduri: un plasture transanular (transannular patch=TAP) sau o procedură de conservare a valvei pulmonare (pulmonary valve-sparing procedure=PVS). Decizia privind tipul procedurii depinde de anatomia individuală (în special de dimensiunea valvei pulmonare). PVS a arătat o supraviețuire generală mai bună, o supraviețuire fără evenimente și o rată inferioară de regurgitare pulmonară la 10, 20 și 30 de ani după operație.  Procedura PVS poate fi efectuată cu sau fără ventriculotomie. Un studiu a constatat o supraviețuire generală și fără evenimente și o rată de regurgitare pulmonară similare între pacienții care au fost supuși procedurii PVS cu ventriculotomie și cei suspuși procedurii PVS și ventriculotomie.[10]

Momentul intervenției chirurgicale la pacienții asimptomatici este, de obicei, între două luni și un an. Cu toate acestea, la pacienții simptomatici care prezintă o înrăutățire a nivelului de oxigen din sânge, tet-spells severe (episoade cianotice) sau dependență de prostaglandine în perioada neonatală timpurie (pentru a menține canalul arterial deschis), operația trebuie planificată destul de urgent.[11]

Reparare chirurgicală etapizată

Pacienții cu TF pot prezenta o greutate mică la naștere și prematuritate. Acești pacienți pot beneficia de o reparare în două etape. Aceasta presupune plasarea inițială a unui șunt între circulația sistemică și artera pulmonară, urmată de reparare chirurgicală totală[12].

Complicații

După repararea tetralogiei Fallot pot apărea aritmii cardiace.

Insuficiența pulmonară este cea mai frecventă cauză de reintervenție. Pot apărea intoleranță la efort, semne și simptome de insuficiență cardiacă, sincopă și tahicardie ventriculară prelungită. [13]

Prognostic

Rata mortalității depinde de gravitatea TF. Dacă este lăsată netratată, TF are o rată de mortalitate de 35% în primul an de viață și o rată de mortalitate de 50% în primii trei ani de viață. Pacienții cu TF netratată rareori progresează până la vârsta adultă[14].

Rezultatul pe termen lung după repararea chirurgicală totală este de obicei excelent pentru majoritatea pacienților. Cu toate acestea, defectele reziduale post-chirurgicale, cum ar fi regurgitarea pulmonară, stenoza arterei pulmonare, DSV rezidual, disfuncția ventriculară dreaptă, obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept pot necesita reoperare[15].

Femeile gravide cu TF reparat au rezultate similare în comparație cu populația obstetricală generală.[16]

  1. ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Accesat în . 
  2. ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Accesat în . 
  3. ^ Heart diseases in children : a pediatrician's guide, Ra-id Abdulla, Springer, , ISBN 978-1-4419-7994-0, OCLC 719361786, accesat în  
  4. ^ „Congenital Heart Defects - Symptoms | NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Accesat în . 
  5. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  6. ^ Bailliard, Frederique; Anderson, Robert H. (), „Tetralogy of Fallot”, Orphanet Journal of Rare Diseases, 4 (1), p. 2, doi:10.1186/1750-1172-4-2, ISSN 1750-1172, PMC 2651859 Accesibil gratuit, PMID 19144126, accesat în  
  7. ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în  
  8. ^ Corno, Antonio F. (), Congenital heart defects : decision making for cardiac surgery. Volume 3, CT-scan and MRI, Steinkopff, ISBN 978-3-7985-1719-6, OCLC 433550801, accesat în  
  9. ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în  
  10. ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 2022-06-20  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)
  11. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  12. ^ „Systemic to Pulmonary Artery Shunting for Palliation: - eMedicine”. web.archive.org. . Accesat în . 
  13. ^ Diaz-Frias, Josue; Guillaume, Melissa (), „Tetralogy of Fallot”, StatPearls, StatPearls Publishing, PMID 30020660, accesat în  
  14. ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 2022-06-20  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)
  15. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  16. ^ Singh, Y.; Thomson, J. (2011-11), „Complications During Diagnostic Cardiac Catheterisation in Children with Tetralogy of Fallot”, Pediatric Research (în engleză), 70 (5), pp. 279–279, doi:10.1038/pr.2011.504, ISSN 1530-0447, accesat în 2022-06-20  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)
Adus de la https://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Tetralogia_Fallot&oldid=14989527