Boala lui Hirschsprung

De la Wikipedia, enciclopedia liberă
Jump to navigation Jump to search
Boala lui Hirschsprung
SpecialitateGenetică medicală
Clasificare și resurse externe
OMIM600156
DiseasesDB5901
MedlinePlus001140

Boala lui Hirschsprung este boală congenitală legată de absența, în anumite zone, a ganglionilor nervoși, care controlează musculatura netedă a intestinului (colon).

Simptome și semne - boala lui Hirschsprung se manifestă la sugarii mici (între 3 și 5 luni), și chiar la nou-născuți, printr-o distensie abdominală importantă. În fapt, atunci când ajung în porțiunea de intestin afectată, fecalele și gazele nu mai înaintează normal, ceea ce antrenează o dilatatie a colonului în amonte. Scaunele, rare, greu de evacuat, au uneori duritatea pietrei. Constipația poate fi întreruptă de câteva episoade de diaree care dovedesc uneori prezența unei enterocolite (inflamație a mucoaselor intestinului subțire și colonului).

Tratament - Acesta este chirurgical și constă în scoaterea segmentului de intestin neinervat și în legarea colonului subiacent inervat la rect cu scopul de a restabili continuitatea digestivă anatomică și funcțională.

Sinonim: megacolon aganglionar.