Liposarcom

De la Wikipedia, enciclopedia liberă
Salt la: Navigare, căutare

Liposarcomul (abreviat = LS) este o tumoră malignă a țesuturilor moi, ale cărei celule tind să se diferențieze în lipoblasti și lipocite.

Frecvența, vârsta, sex[modificare | modificare sursă]

Frecventa: LS este considerat cel mai frecvent sarcom al tesuturilor moi si al adultului, chiar daca incidenta lui actuala s-a redus datorita clasificarii multor LS de altadata ca histiocitoame fibroase maligne.

Sex: LS afecteaza aproape in mod egal ambele sexe desi unele studii indica o foarte usoara predominanta masculina.

Virsta: LS este o tumora a adultului si virstnicului, cu o incidenta maxima intre 50-60 ani. In copilarie, LS apare exceptional iar inainte de 20 de ani este intilnit foarte rar.

Localizare[modificare | modificare sursă]

LS este localizat cu precadere in tesuturile moi profunde muscular sau fibroadipos. LS cu originea in tesutul subcutanat este foarte rar.

Localizarile cele mai frecvente sint urmatoarele: coapsa (in special spatiul popliteu si muschiul quadriceps), spatiul retroperitoneal, gamba, umarul si bratul. LS este intilnit rareori la nivelul miinii si piciorului.

Diagnostic clinic[modificare | modificare sursă]

1) Masa tumorala: creste in profunzime si devine evidenta numai cind atinge dimensiuni considerabile. Spre exemplu, LS retroperitoneal provoaca simptome tirziu, doar cind ajunge la dimensiuni foarte mari: hidronefroza, compresie intestinala, hernie inghinala, edem al unui membru inferior sau a amindorura.

Perioada de timp ce trece din momentul formarii tumorii si pina la aparitia simptomelor este greu de evaluat din cauza cresterii insidioase a tumorii. Exista cazuri in care masa tumorala s-a format in citiva ani, crescind lent, fara sa produca simptome evidente.

2) Durerea: poate fi prezenta atunci cind tumora comprima un trunchi nervos.

3) Edemul unui membru: apare atunci cind tumora comprima trunchiuri venoase.

Diagnostic radiologic[modificare | modificare sursă]

In general, radioopacitatea unui LS este similara cu aceea a unui muschi. Cu cit tumora este mai bine diferentiata in tesutul adipos matur, cu atit este mai radiotransparenta. Pe masura ce LS evolueaza, pot fi intilnite in aceeasi tumora arii de radioopacitate associate altora de radiotransparenta.

Diagnostic anatomopatologic[modificare | modificare sursă]

A. Macroscopic:

LS sint de obicei tumori mari, cele vechi sint chiar enorme, in special in localizarile retroperitoneale. Pot fi tumori multilobate, delimitate adesea de o pseudocapsula. Delimitarea este de fapt o iluzie pentru ca pseudocapsula este histologic un strat de tesut reactiv peritumoral comprimat si degenerat, penetrat de celule sarcomatoase ce pot forma tumori satelite. Pseudocapsula este subtire si discontinua.

LS este de cele mai multe ori o tumora moale a carei aspect si culoare depind de structura histologica:

- in formele mixoide aspectul este mucoid translucid si culoarea galben pal

- in formele bine diferentiate tumora este moale, friabila, fiind bogata in adipoblasti si adipocite iar culoarea este galbuie sau oranj pal

- in formele bogate in fibre de colagen si in celule fuziforme aspectul este albicios si mai ferm

- in formele slab diferentiate aspectul este encefaloid si moale.

B. Microscopic:

LS este impartit in subtipuri histologice in functie de stadiul de evolutie a celulelor mezenchimale nediferentiate, de la lipoblast la lipocitul matur. Astfel, LS este clasificat in: LS bine-diferentiat, LS mixoid, LS cu celule rotunde si LS pleiomorfic.

1) LS bine-diferentiat: (gradul 1) reprezinta 30% din totalitatea LS si prezinta 2 variante histologice: LS bine-diferentiat de tip lipom si LS bine-diferentiat sclerozant.

LS bine-diferentiat de tip lipom: este constituit in special din lipocite mature grupate in cimpuri de marimi diferite prin septuri colagene. Printre lipocite exista si lipoblasti cu nuclei hipercromici si pleiomorfi. De aceea, in cazul lipoamelor profunde este important sa fie recoltat cit mai multe fragmente de tesut pentru excluderea celulelor atipice. In situatia in care in LS de tip lipom este intilnita o componenta inflamatorie ce pare sa fie dominanta, se poate vorbi de o varietate inflamatorie de LS bine-diferentiat, asemanator tesutului fibro-adipos flogistic.

LS bine-diferentiat sclerozant: este mai putin frecvent in tesuturile moi ale membrelor decit in retroperitoneu si in regiunea inghino-scrotala. Lipoblastii si lipocitele se asociaza cu o retea abundenta de fibre colagene ce poate lua cu timpul si aspect mixoid. Atit lipocitele cit si lipoblastii sau fibroblastii pot avea aspecte bizare.

In LS bine-diferentiat gradul de malignitate este aproape intotdeauna scazut (gradele 1-2 BRODER).

Dar exista si cazuri rare de LS bine-diferentiat care are alaturi de ariile de celule bine-diferentiate si arii de sarcom nediferentiat sau de histiocitom fibros malign (gradele 3 si 4). Astfel de evolutii severe ale malignitatii au fost observate in recurentele locale si in metastaze.

2) LS mixoid: este cel mai frecvent LS al tesuturilor moi de la nivelul membrelor (30-40%). LS mixoid este mai degraba celular, constituit din celule aflate in stadii diverse de diferentiere lipoblastica. Activitate lor mitotica este redusa. Printre celule se gaseste din abundenta substanta mixoida ce poate forma chiar lacuri, putind da aspect pseudoglandular.

Caracteristica LS mixoid este vascularizatia, reprezentata de o retea bogata de capilare cu calibru regulat care se divid in unghi drept.

3) LS cu celule rotunde: este rar, aproximativ 10% din LS. Aceasta varietate de LS este caracterizata prin celularitate bogata si prin proliferarea unor celule rotund-ovalare ce se aglomereaza strins. Intre ele exista o stroma cu aspect mixoid si o vascularizatie plexiforma. Printre celulele nediferentiate se observa lipoblasti si lipocite izolate sau grupate sub forma de ciorchine.

Exista si cazuri in care LS cu celule rotunde se asociaza cu LS pleomorfic. Aceasta forma de LS are numeroase arii de necroza si de hemoragie.

Datorita acestor aspecte variate este importanta examinarea histologica a mai multor fragmente din diverse zone ale tumorii, dupa rezectia chirurgicala.

4) LS pleiomorf: reprezinta 20% din LS. Este caracterizat prin abundenta celulelor pleiomorfe printre care se recunosc lipoblasti cu nuclei atipici si hipercromici.

Este un LS cu grad inalt de malignitate (3-4), cu activitate mitotica evidenta.

Diagnostic diferential[modificare | modificare sursă]

Diagnosticul diferential cuprinde tumori sau pseudotumori care au celule cu vacuole citoplasmatice, aspect ce duce la confuzia cu lipoblastii.

Coloratia pentru lipide are importanta relativa deoarece exista celule ce contin lipide si in alte sarcoame si carcinoame (ale rinichiului, ficatului si sinului).

  • In LS extrem de nediferentiate, componenta lipidica poate fi foarte saraca si in consecinta coloratia pentru lipide sa fie negativa.
  • LS bine-diferentiate: trebuie deosebite de:

- leziuni inflamatorii: liponecroza si reactia la implantele de silicon.

- lipomul pleomorfic.

  • LS mixoid are vascularizatia atit de tipica si de abundenta incit se preteaza la confuzia cu:

- mixomul intramuscular

- lipoblastomul - la copii

- condrosarcomul mixoid

- cordomul

- histiocitomul fibros malign in varianta sa mixoida. Pentru LS mixoid pledeaza: pleomorfismul celular mai evident, mitozele mai frecvente, celulele gigante mai numeroase.

  • LS cu celule rotunde: trebuie diferentiat de sarcoamele cu celule rotunde si cu vacuole in interior, asa cum sint:

- rabdomiosarcomul embrional: diagnosticul este transat de prezenta rabdomioblastilor

- limfomul malign: el are in celulele vacuolizate nuclei dintati

- carcinomul cu celule vacuolizate si in general carcinoamele nediferentiate

  • LS pleiomorfic: trebuie diferentiat de:

- histiocitomul fibros malign: acestuia ii lipsesc lipocitele si lipoblastii

- rabdomiosarcomul pleomorfic: el contine miofibrile si glicogen

Evolutie[modificare | modificare sursă]

Evolutia difera in functie de tipul LS: bine-diferentiat, mixoid, pleiomorf si cu celule rotunde.

LS bine-diferentiat si cel mixoid au, in general, un grad scazut de malignitate (gradul 1-2). Aceste LS pot recidiva local chiar si dupa mai multi ani de la excizie. In LS bine-diferentiat metastazele apar exceptional de rar. LS mixoid metastazeaza rar si tirziu. Astfel, pot apărea mai multe recurente locale pe parcursul mai multor ani inainte sa apara metastazele.

LS pleiomorfic si cel cu celule rotunde au o malignitate ridicata (gradul 3-4). Recurentele locale tind sa apara rapid, in primele luni pina la 1-2 ani de la excizie iar metastazele sint frecvente si apar relativ timpuriu.

Metastazarea se produce pe cale hematogena in plamini, schelet si alte organe interne. Metastazele in nodulii limfatici regionali apar foarte rar. Pot apărea, nu foarte rar, metastaze multiple in alte tesuturi moi, cum sint retroperitoneul sau celalalt membru.

Tratament[modificare | modificare sursă]

Excizia marginala a tumorii: este o tehnica chirurgicala ce trebuie evitata pentru ca este urmata de o rata inalta de recurenta locala, chiar daca tumora este de dimensiuni mici.

Excizia larga a tumorii: este tehnica ce trebuie aleasa in tratamentul LS bine-diferentiate si mixoide, aflate de cele mai multe ori in stadiul I.

Excizia radicala a tumorii: trebuie aleasa in LS cu grad inalt de malignitate (stadiul II). Ea ofera o siguranta mai mare.

Radioterapia: este folositoare dupa excizia larga a tumorii, in special in LS mixoid.

LS pelvic si cel retroperitoneal sint mai dificil de tratat si pot fi excizate larg adesea cu mare dificultate.

Atunci cind exista dubii privitoare la largimea rezectiei este bine sa fie asociata radioterapia postoperatorie.

Chimioterapia nu si-a dovedit inca eficienta.

Prognostic[modificare | modificare sursă]

Datele acumulate indica o rata medie de supravietuire la 10 ani postoperator de 50%. Exista diferenta mare intre LS bine-diferentiat si cel mixoid (stadiul I) si LS pleiomorf si cel cu celule rotunde (stadiul II). Exista diferenta mare de supravietuire si in functie de localizare: LS retroperitoneal are o rata mai mica de supravietuire pentru ca cel mai adesea este mai greu de excizat larg comparativ cu LS localizat la nivelul unui membru, unde se practica de cele mai multe ori excizia larga sau cea radicala.