Bilirubină

De la Wikipedia, enciclopedia liberă
Salt la: Navigare, căutare
Bilirubina - formula chimică

Bilirubina este un pigment biliar, de culoare galbenă, derivat al pirolului, care se formează datorită degradării hemoglobinei.

Metabolism[modificare | modificare sursă]

Biliverdina se formează prin scindarea punţilor metilenice dintre nucleele pirolice. Virajul culorii de la roşu închis la galben este un indicator la trasformării biliverdinei în bilirubină

Formarea[modificare | modificare sursă]

Atunci cînd hematiile mor (durata lor de viață este de aproximativ 120 zile), are loc distrugerea membranei celulare și eliberarea hemoglobinei. Sub acțiunea hemoxigenazei aceasta se scindează în fier (legat imediat de hemosiderină) și un produs intermediar numit biliverdină. Sub acțiune biliverdin reductazei are loc transformarea biliverdinei în bilirubină.

Transportul[modificare | modificare sursă]

În sânge, bilirubina circulă legată de albumină (din acest motiv ea nu poate traversa membrana glomerulară și nu se elimină în urină).

Nivelul hepatic[modificare | modificare sursă]

Transportată în ficat prin intermediul proteinelor citoplasmatice transportoare de tipul ligandinei sau proteinei Y.

Conjugarea[modificare | modificare sursă]

În reticulul endoplasmatic, în urma proceselor emzimatice, are loc convertirea bilirubinei într-o formă apoasă solubilă(bilirubina inițial este greu solubilă la pH fiziologic, bilirubina indirectă sau bilirubina neconjugată), denumită bilirubină directă sau bilirubină conjugată.Bilirubina directă poate fi conjugată cu acid glucuronic, dar și cu glucoză, xyloză sau sulfat.

Excreția[modificare | modificare sursă]

Absenţa sau nivele anormale ale urobilinogenului pot indica afecţiuni hepatice.Creşterea urobilinogenului urinar poate indica hemoliza hematiilor

Bilirubuna conjugată este excretată în canaliculele biliare printr-un proces energo-dependent.În intestin flora bacteriană deconjugă și reduce bilirubina la compuși de tipul stercobilinogenului.Acești compuși se excretă de regulă prin fecale, colorînd materiile fecale în brin , culoarea lor caracteristică;cantități destul de mari sunt reabsorbie și reexcretate în bilă, iar o mică parte sunt ajung în urină sub formă de urobilinogen.

Tulburări ale metabolismului pigmenților biliari[modificare | modificare sursă]

Hemoliza[modificare | modificare sursă]

Apare atunci cînd metabolizarea bilirubinei de către ficat este depășită de producerea bilirubinei într-un ritm mai accelerat.

Sindromul Gilbert[modificare | modificare sursă]

Icterul, simptom al sindromului Gilbert şi în general al afecţiunilor hepatice, este principalul semn al nivelului înalt al bilirubinei neconjugate

Maladie ereditară, homozigotă, cunoscută și sub denumirea de sindromul Meulengracht, a fost descoprită și studiată de către Augustine Gilbert și Pierre Lereboullet [1]. Manifestările acestui sindrom por fi ușor confundate cu cele ale unei hepatite cronice. Această boală are o frecvență cuprinsă între 3%(Asia), 3-7%(SUA) și 33%(Africa)[2], variațiile depinzînd de numărul de probe prelucrate, de metodele de analiză și de polimorfismul regiunii TATAA (TATAA promoter). Patogenia ei destul de neclară, indică alterări în captarea la nivelul hepatocitelor a bilirubinei (concentrația plasmatică valori normale 2-5mg/dl, valoarea crește în situații de stres, deshidratare, post prelungit.Aceste alterări de captare sunt de regulă însoțite de o activitate scăzută la nivelul glucuronil transferazei mai precis uridin difosfatglucuroniltransferazei izoforma A1[3]UGT1A1.Datorită valorii scăzute a acestei enzime, poate fi confundată cu sindromul Crigler Najjar tip II. Sindromul se diferențiază prin valorile normale ale testelor hepatice, prin absența bilirubinei în urină.

Sindromul Crigler Najjar[modificare | modificare sursă]

Este o tulburare genetică rară, dată de deficiența de glucuroniltransferază.El există sub forma a 2 tipuri:

  • Tipul I, autosomal recesiv(deficit complet), descris pentru prima dată în 1952 de Crigler și Najjar,, frecvența de circa 0,6-1/milion nașteri hiperbilirubinemie severă(345-770μmoli/L) moartea survenind în primul an de viață datorita kernicterului(encefalopatie indusă de bilirubină).UGT1A1 nu este detectabilă, și nu răspunde la tratamentul cu fenobarbital
  • Tipul II , sau sindromul Arias descoperit în 1962 de Arias , sindrom autosomal dominant (deficit parțial)m hiperbilirubinemie sub 20mg/dl,UGT1A1 are valori detectabile

iar pacienții supraviețuiesc pînă la maturitate, și răspund la tratamentul cu fenobarbital.

Sindromul Dubin Johnson[modificare | modificare sursă]

[4][5] Descoperit independent în anul 1954 de Dubin și Johnson și de către Sprinz și Nelson, sindrom autosomal recesiv.Constă în diminuarea excreției de bilirubină fără afectarea enzimelor hepatice:ALT[6] (alanin transaminaza ), și AST (aspartat transaminaza)[7].Spre deosebire de sindromul Gilbert, bilirubina este perzentă în urină, iar ficatul este ușor pigmentat.

Sindromul Rotor[modificare | modificare sursă]

Denumit după medicul filipinez Arturo Belleza Rotor (1907-1988),este un sindrom autosomal recesiv cu etiologie necunoscută, foarte asemănător cu sindromul Dubin Johnson, diferența fiind ficatul nepigmentat.Nu sunt prezente obstrucții ale căilor biliare, iar funcțiile hepatice sunt normale.

Bibliografie[modificare | modificare sursă]

1.http://en.wikipedia.org/wiki/Bilirubin

2.http://www.hepatite.ro/icterul/2009/bilirubina-ce-este-cand-creste-ce-analize-sunt-necesare-pentru-diagnostic-828/

3.http://biology.bangor.ac.uk/teaching/module/BSX1016/liver

4.http://www.jbc.org/cgi/reprint/208/2/543.pdf

5.http://health.allrefer.com/health/gilberts-syndrome-info.html

6.http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2877.html

7.http://www.emedicine.com/med/topic870.htm

8.http://www.criglernajjar.info/

9.http://criglernajjar.altervista.org/tre.htm

10.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001127.htm

11.http://www.emedicine.com/med/topic588.htm

12.http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2296.html

13.http://www.gpnotebook.co.uk/cache/1288699912.htm

14.http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/ictere-chronique-idiopathique-5827.html

15.http://www.pathologyoutlines.com/liver.html

16.Icterul